近段時(shí)間，市民王女士非常苦惱，她的頸部、腋下、雙手掌、外陰長(zhǎng)期反復(fù)出現(xiàn)紅斑、水皰，一批剛剛快愈合，又出現(xiàn)一批，而且伴有明顯的疼痛、瘙癢感。疼痛發(fā)作時(shí)寢食難安。她因治療效果不佳，輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院后，來(lái)到自貢市第一人民醫(yī)院皮膚科就診，并確診為大皰性類天皰瘡。
自貢市第一人民醫(yī)院皮膚科·醫(yī)學(xué)美容科主任、副主任醫(yī)師表示，大皰性類天皰瘡（BP）屬于少數(shù)有致命危險(xiǎn)的皮膚病之一，好發(fā)于老年人的自身免疫性表皮下大皰病。此類患者若未經(jīng)及時(shí)治療或未按療程規(guī)范用藥，會(huì)造成嚴(yán)重的后果。
和一般的皮膚疾病不一樣，大皰性類天皰瘡是一種自身免疫性皮膚病。人體的免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤地產(chǎn)生了能夠攻破皮膚基底膜帶的抗體，繼而引起表皮下水皰形成。在發(fā)病初期，患者會(huì)發(fā)現(xiàn)在紅斑或正常皮膚基礎(chǔ)上，有對(duì)稱性分布的水皰，先是出現(xiàn)在局部，但很快可能就會(huì)遍布全身。而且隨著病情的發(fā)展，水皰處會(huì)出現(xiàn)血皰、少數(shù)糜爛、結(jié)痂，水皰皰壁緊張、皰液透明，會(huì)從小櫻桃狀逐步增大到核桃大小。這種疾病在出現(xiàn)水皰之前，會(huì)出現(xiàn)四肢紅斑、丘疹等非特異性皮損。因?yàn)樗且环N發(fā)病率較低的皮膚病，剛出現(xiàn)時(shí)一般不會(huì)引起重視，經(jīng)常被誤以為是濕疹等。如果這樣的紅疹子不痛不癢，不僅長(zhǎng)期不退還會(huì)慢慢增多，就需要引起高度警惕。過(guò)敏疾病出現(xiàn)皮損最常見(jiàn)的表現(xiàn)就是癢，一般一兩個(gè)星期就會(huì)自行消退。如果身上出現(xiàn)皮損超過(guò)一個(gè)月都沒(méi)有消退，就要引起警惕，及時(shí)到醫(yī)院就診。
判斷是否患上此病，患者需要做包括皮膚組織病理活檢、直接免疫熒光、自身抗體在內(nèi)的相關(guān)檢查。通俗來(lái)說(shuō)，就是取一個(gè)水皰做病理檢查，抽血測(cè)相關(guān)抗體指標(biāo)就可以幫助明確診斷。
大皰性類天皰瘡的發(fā)生率與年齡呈正相關(guān)，主要是出現(xiàn)在60歲以上老年人中。老年人基礎(chǔ)疾病較多需要服用的藥物多，例如降糖藥（西他列汀和維達(dá)列汀）、利尿劑、抗生素以及非甾體類抗炎藥等都有可能誘發(fā)大皰性類天皰瘡。因此，老人就診時(shí)提供詳細(xì)的用藥史非常關(guān)鍵。
該病的傳統(tǒng)治療主要依賴于系統(tǒng)性糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，有些患者需要用上好幾年的激素進(jìn)行治療，其間還要不斷調(diào)整劑量，所以有部分病人很難堅(jiān)持下來(lái)。激素需要持續(xù)使用并在醫(yī)生的指導(dǎo)下逐漸減少藥量緩慢停藥。有些易復(fù)發(fā)患者需常年服藥維持，但因?yàn)樵摲N疾病好發(fā)于老年人，很多人本來(lái)就患有基礎(chǔ)疾病。為提防長(zhǎng)期用藥誘發(fā)股骨頭壞死、骨質(zhì)疏松、低鉀血癥等并發(fā)癥的出現(xiàn)，患者必須定期到醫(yī)院復(fù)診檢查。
當(dāng)出現(xiàn)皮膚的問(wèn)題，無(wú)論是否確診為大皰性類天皰瘡，都要特別注意，很多皮膚病都與免疫系統(tǒng)相關(guān)。比如紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病等都屬于常見(jiàn)的免疫系統(tǒng)皮膚病。此外，特殊的一類就是自身免疫性的大皰性皮膚病，包括像天皰瘡、大皰性類天皰瘡、皰疹樣皮炎等等。有很多皮膚病也與免疫系統(tǒng)異常有密切關(guān)系，比如紅斑鱗屑性的皮膚病、銀屑病、扁平苔蘚等等。所以，如果長(zhǎng)期有皮損，建議到醫(yī)院專科就診，不要自行買藥治療，以免造成不可挽回的后果。（李莉）
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責(zé)任編輯：劉汶林
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